Introducere

Nu conteaza cate precautii iti iei, nu poti fi niciodata sigur ca o persoana va fi experta in episoadele de sangerare. In cele mai multe cazuri  infuzia de factor de coagulare este folosita pentru a minimaliza durata (efectele negative) la o sangerare. In acest capitol vom prezenta cateva probleme pe care le poti intelege despre tratament. 

Cand este nevoie de tratament

O infuzie de factor de coagulare este adminstrata unei persoane cu hemofilie pentru a ajuta la coagularea diferitelor tipuri de sangerari: sangerari interne (presupuse); sangerari externe severe (taieturi adanci, sangerari in cavitatea bucala). In aceste forme de tratament, factorul care lipseste sau care se gasete intr-o concentratie foarte mica se injecteaza intravenos. De exemplu daca ai hemofilie B si ai un episod de sangerare vei primi o infuzie de factor IX pentru ca aceasta este proteina care lipseste din sange. Doza care lipseste este inlocuita de acest factor care va ajunge la un nivel care sa permita coagularea. Din nefericire o astfel de infuzie nu vindeca boala. Factorul VIII injectat, jumatate din doza va circula 8 – 12 ore prin sange. Pentru factorul IX durata va fi de 24 ore. Intreaga cantitate de factor VIII injectata va disparea dupa 48 ore in timp ce factorul IX ramane aproximativ 72 de ore in sange. Continuarea tratamentului poate fi necesara cand nivelul de factor VIII ajunge  ca inainte de tratament sau apare o noua sangerare. Pentru persoanele cu hemofilie medie, Desmopresinul (DDAVP) este o alternativa in tratament – nu este un produs biologic. Acesta se adminsitreaza subcutanat si temporar (12-24 ore) creste nivelul de factor VIII suficient pentru a trata hemofilia medie. DDAVP este un medicament care poate avea si cateva efecte secundare nedorite. Pentru cazurile severe exista o abordare diferita numita profilaxie. Acest tratament include doze de infuzie regulate care sa mentina nivelul de factor in asa fel incat sa previna sangerarile. Asimiland informatii, in asa fel incat sa poti lua decizii despre tratament, vei putea sa preintampini viitoarele probleme. Contacteaza-ne si facem tot ceea ce este necesar pentru a lua cat mai multe informatii. 

R.G.C.E. (R.I.C.E. = termen international)

In timp ce infuzia de factor este necesara pentru a stopa o sangerare, prima masura de intrajutorare trebuie sa fie luata urmand cei patru pasi spre vindecare:

R.G.C.E. este un acronim care este folosit pentru a aminti persoanei cei patru pasi importanti in acordarea primului ajutor:

R = repaus prin imobilizarea piciorului sau  bratului afectat

G = gheata care se aplica local pentru restrangerea vaselor de sange si incetinirea sangerarii in zona afectata. Gheata poate fi aplicata folosind cuburi de gheata, bucati de gheata sparta, invelite intr-o carpa. Nu lasati gheta mai mult de 15 minute  odata.

C = compresie – un bandaj (elastic) infasurat in jurul articulatiei afectate, va acorda un suport prin incetinirea sangerarii pana la injectarea factorului necesar.

E – elevare (ridicare) – prin ridicarea piciorului / mainii afectate peste nivelul inimii se va reduce presiunea din vasele de sange, aceasta putand incetini sangerarea. 

Beneficii ale profilaxiei

Profilaxia nu este numele unui produs sau un medicament. Provine din limba greaca si inseamna “a preveni”. In hemofilie profilaxia se refera la o infuzie regulata de factor inainte ca o sangerare sa se produca. De obicei persoanele cu hemofilie severa folosesc infuzia de concentrat de factor pentru a preveni sangerarile. Cateva din beneficiile unei profilaxii regulate poate include reducerea riscului blocarii articulatiilor, mai putine spitalizari, cresterea independentei si peste toate acestea, o mai buna calitate a vietii. In afara de infuzia regulata profilaxia se practica inainte de o interventie chirugicala de orice fel sau de o extractie dentara, unde exista risc de sangerare. Principalul scop al profilaxiei in acest caz este sa mentina nivelul de factor in sange astfel incat sa se produca o coagulare naturala. Din aceste cauze profilaxia este adeseori utilizata ca o prioritate in activitatile riscante (excursii etc).  

„Tinta – articulatiile”

In completarea rolului preventiv al profilaxiei se gaseste si ceea ce numim “tinta – articulatiile”. Sangerarea in articulatii unde mici vase de sange, din jurul articulatiei, se sparg si sangele se varsa in articulatie, care incepe sa se umfle. Odata ce sangerarea s-a oprit ca urmare a infuziilor de concentrat de factor, organismul uman reabsoarbe sangele care s-a strans in articulatie. Daca o noua sangerare incepe inainte ca prima sangerare sa fie absorbita, organismul trebuie “sa curete” articulatia dupa amandoua sangerarile. Pentru a continua absorbtia si a transporta acest surplus de sange, corpul poate dezvolta surplusuri de vase de sange in jurul articulatiei. Oricum cu mai multe vase de sange in apropiere articulatia este supusa unui risc marit de sangerare. Astfel se formeaza un ciclu vicios de sangerare cu mai multe  vase de sange si un risc mai mare de sangerare. Cu infuzia de factor antihemofilic, ciclu de revarsare poate fi stopat, pentru ca noile sangerari sunt oprite imediat cum incep. Daca nu se dezvolta acest tratament de profilaxie “tinta – articulatiile”, cel mai sigur se ajunge la limitarea miscarilor sau la blocarea lor, in special la forme severe. Astazi profilaxia moderna va imbunatati vizibil procesul “tinta – articulatiile” si sanatatea in general. Cercetarile au dovedit ca profilaxia are in intentie sa previna sangerarile minore inainte de a deveni majore. Deasemenea ajuta in prevenirea sangerarilor repetate sau evitarea riscului de a distruge definitiv articulatia. Aceasta forma de profilaxie poate fi un tratament regulat de 1-3 ori pe saptamana. Profilaxia este obligatorie si benefica daca exista forma majora a bolii. Deasemenea ajuta sa elimine stresul si ingrijorarile. Adeseori tratamentul implica administrarea la domiciliu de infuzie a factorului sau la unitatea medicala. Daca aveti intrabari adresati-va Asociatiei Hemophilia Romania.  

Importanta tratamentului

Afectarea articulatiilor poate aparea in timp, cand corpul nu poate curata articulatia de sangele din repetate sangerari mai vechi. Parti din fierul si calciul continut de sange, din celule, se pierde, iritand zona articulatiilor, incepand sa se depuna pe cartilagiu (o pelicula ce se depune la terminatia oaselor articulatiilor). Inainte ca infuzia de factor antihemofilic sa fie aplicabila, multe persoane cu hemofilie dobandeau artrita de la eroziunea cartilagiilor din articulatii. Cu un tratament prompt pentru fiecare sangerare si o atentie sporita in a preveni sangerarile, artrita nu mai este previzibila. 

Tratamente – Infuzia la domiciliu

Infuzia la domiciliu este un tratament optional care permite persoanelor cu hemofilie sa-si ia raspunderea asupra administrarii tratamentului. Pentru cei mai multi parinti ai copiilor cu hemofilie si a persoanelor cu hemofilie dezvoltarea programului de tratament la domiciliu a insemnat o mai mare libertate si un mai bun control asupra vietii lor. Multi hemofilici se simt mai siguri cand fac tratament acasa. Cel mai important in tratamentul la domiciliu il reprezinta o imbunatatire imediata a sanatatii prin simplu fapt ca sangerarea este tratata foarte repede. Astfel se permite pacientului sa se simta mai sanatos, mai independent deoarece mai putin din timpul sau si-l petrece ducandu-se sau stand in spital. Il ajuta sa se obisnuiasca cu injectiile, ajungand sa faca parte dintr-o simpla rutina de familie. Un lucru important este de a invata atat parintii cat si hemofilicii sa administreze tratamentul la domiciliu. Dar aceasta nu inseamna ca nu trebuie consultat un medic. Este necesar sa se mentina o permanenta relatie cu echipa medicala si Asociatia Haemophilia Romania. 

Pregatirea pentru tratamentul la domiciliu

Aceasta decizie implica in a-ti programa timpul pentru a fi pregatit de administrare a tratamentului la domiciliu. Odata ce ai hotarat sa faci acest lucru trebuie sa te asiguri ca ai acasa doza necesara de factor antihemofilic (sau in calatorii). Medicul specialist (hematolog) iti va da o lista  cu materialele necesare pentru injectarea factorului antihemofilic. Acesta lista include lucruri ca: diferite tipuri de ace, seringa, alcool sanitar, garou, bandaje, concentratul de factor antihemofilic, altele, precum si orice medicatie care a fost recomandata de medicul specialist, in eventualitatea unei reactii alergice la concentratul de factor antihemofilic. Este bine ca din cand in cand sa-ti controlezi trusa medicala impreuna cu unul din membrii echipei medicale unde sunteti in evidenta.  

Tratamente – Inhibitorii

Regretabil este faptul ca tratamentul cu infuzie de factor antihemofilic nu este eficient pentru toate persoanele si tot timpul. Organismul anumitor persoane cu hemofilie reactioneaza negativ la factorul de coagulare, corpul luptand impotriva prezentei lui. In aceste cazuri corpul recunoaste  factorul injectat ca o substanta straina si lupta impotriva lui prin producerea de anticorpi. Acesti anticorpi sunt deasemenea cunoscuti sub numele de “inhibitori” care pot bloca un tratament sau o serie de tratamente. In timpul acesta sangerarea continua. Acesta reactie negativa afecteaza aproximativ 15 - 30% dintre persoanele cu hemofilie severa A si intr-un procentaj mai mic pe cei cu forma medie (5-10%). Persoanele cu hemofilie tip B au din fericire un procent mult mai scazut in dezvoltarea inhibitorilor (intre 2-5% din cazurile severe). Nimeni nu stie de ce sau cum se formeaza inhibitorii. Se stie insa ca inhibitorii nu au nimic de a face cu numarul sau frecventa de infuzie administrata hemofilicului.  Ca rezultat a unor studii, unele familii de hemofilici, se pare ca pot dezvolta inhibitori mult mai des decat altele. Daca o sangerare nu raspunde la un anumit tip de tratament contactati medicul specialist sa determine inhibitorii. Prezenta inhibitorilor este de obicei detectata dupa primele 3 pana la 20 de infuzii. Sunt mai multe moduri in care medicina moderna poate lupta cu inhibitorii. Unii inhibitori sunt greu de eliminat si pe perioada lunga. O parte nu pot fi eliminati in totalitate. Inhibitorii pot fi depistati prin niste teste speciale care ajuta la stoparea sangerarii chiar si cu inhibitori. 

Tratamente – Inregistrarea tratamentului

Pentru coordonarea bolii un element important il constituie scrierea intr-un carnet personal a sangerarilor si tratamentelor. O inregistrare corecta determina un tratament mai bun. Pentru a fi eficient, inregistrarea trebuie sa cuprinda numele prdusului, seria medicamentului, data fabricarii, data expirarii, cantitatea de factor primita si data cand acesta a fost administrat. De asemeni trebuie notat cu atentie locul, severitatea si chiar cauza sangerarii (daca se cunoaste). Acesta va ajuta echipa medicala sa evalueze resangerarile ("tinta-articulatiile") si cauza lor. In caz de urgenta poate fi de mare ajutor istoricul sangerarilor si a tratamentului.